古代神经鞘瘤的非典型表现:病例报告与文献综述 2017-05-06 13:18:04

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作者:圣地亚哥,Camilo Lucha,Paul A摘要结直肠肿瘤很少见,常常出现偶然或模糊的症状骶前区域的神经鞘瘤是一种被描述为神经源性良性肿瘤的变种

“古代退行性变异”并不常见

我们提出的案例一名37岁男性患者出现左肾绞痛,阳痿和左侧转子疼痛的症状骨盆的计算机断层扫描和磁共振成像显示骶前肿块伴有囊性变化,钙化与神经鞘瘤一致患者接受剖腹探查术切除肿瘤后,随后的分析表明是一种具有古老退行性改变的神经鞘瘤

引言不常出现的结直肠肿瘤包括多种病理实体,这些实体来源于骶前空间中存在的各种组织类型

这些肿瘤代表每40,000个中有1个医院入院回顾性研究结果显示,50%-57%是病理性良性,26%是无症状的.1骶前神经鞘瘤是所描述的病理实体之一,占所有直肠后肿瘤的250%,并且经常作为单独的肿块存在3最常见的表现是偶然的常规直肠或盆腔检查;然而,他们可能出现各种症状,包括慢性盆腔和背痛,阳痿,下肢疼痛和麻木,尿失禁和/或潴留,以及很少发生肾绞痛症状如果神经科医生被要求治疗神经根病,他或她可能将注意力的后脑电图转移到近端神经根,并可选择一个脊髓造影作为选择的图像考虑应该针对腹腔和针对腹部和脊髓的计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)应该受理这种广泛的症状使得很难怀疑基于临床病史和单独的身体状况的直肠肿瘤4大多数患者在肿块长大后才会出现症状;一些专家估计,7年或更长时间内可能不会出现症状.5大多数神经鞘瘤(85%)在任何有髓神经的过程中都会出现中线以下的肿块并进入骶骨孔之一;它们经常在直肠或盆腔检查时可触及.7患者应进行全血细胞计数,粪便潜血检查和尿镜检查,并进行显微评估,以筛查胃肠道恶性肿瘤的可能性,潜在的泌尿系统恶性肿瘤或病理学,或妇科恶性肿瘤或病理学应避免活检,经直肠或其他方式,以防止脓毒症,脑膜炎,脓肿或肿瘤播种1,2经常使用实验室研究是正常的或不确定的,建议使用CT或MRI进行成像最常见的成像研究是CT扫描,往往无法辨别恶性和良性骶前神经鞘瘤MRI可以更频繁地确定恶性与良性神经鞘瘤8,9大多数作者主张进行肿块MRI检查以更好地描述所涉及的神经根10-12病例报告A 37年 - 老人向急诊室提出抱怨左侧腹痛,尿痉挛和频率低的情况排尿困难在进一步的询问中,有左侧“髋”疼痛和病因不明的阳痿史他曾有过尿路结石病史,他的实验室评估显示正常的全血细胞计数和尿石症的正常尿液检查CT这表明在S2水平没有肾结石和58×3厘米左侧骶前肿块的证据,其具有增强的囊和不同的组织平面进一步评估正式腹部和盆腔CT扫描和MRI对比骨盆区域显示肿块内存在囊性和钙化区域(图1-3)没有证据表明存在对邻近组织的侵犯

基于此评估,患者被带到手术室进行剖腹手术并且肿块整块切除肿块被送去冷冻切片,这是不确定的最后组织病理学评估揭示了一个古老的退行性良性神经鞘瘤囊性和相关钙化变化在术后1年,他仍然没有疾病,没有神经性后遗症 结论古代神经鞘瘤在CT和MRI扫描中具有特征性外观,包括囊性区域的包囊固体成分,或呈囊性肿块,边缘新月形或结节状固体成分,通常含钙化13,14骶前神经鞘瘤的古老退行性变异常表现基质和血管退行性改变包括囊性形成,中心组织缺失,核异型和钙化15这些病理结果可能与肉瘤混淆这是第二份报告描述骶前神经鞘瘤的临床表现为可能的肾结肠3所有骶前神经鞘瘤的治疗包括en肿块切除肿块,通过经腹途径,后骶入路或联合手术,完全取决于呈现的骶骨水平,包括骶前神经鞘瘤在内的骶前神经鞘瘤,由于各种各样的症状,可能是一种诊断性挑战

可能是prese一旦诊断确立,切除可以提供患者症状的显着改善,如果存在切除是建立组织学诊断的推荐方法参考文献1 Lev-Chelouche D,Gutman M,Goldman G,等人:骶前肿瘤:实用分类和治疗独特和异质的一组疾病手术2003; 133:473-8 2 Jao SW,Beart RW,Spencer RJ,Reiman HM,Ilstrup DM:Retrorectal tumors Dis Colon Rectum 1985; 28:644-52 3 Andonian S,Karakiewicz PI,Herr HW:男性泌尿外科中的骶前囊性神经鞘瘤2003; 62:551 4 Hobson KG,Ghaemmanghami V,Roe JP,Goodnight JE,Khatri VP:逆行间隙肿瘤Dis Colon Rectum 2005; 48:1964-74 5 Localio SA,Eng K,Ranson JH:腹直后入路治疗直肠肿瘤Ann Surg 1980; 191:555-9 6 Isobe K,Shimizu T,Akahane T,Kato H:古代神经鞘瘤的成像AJR Am J Roentgenol 2004; 183:331-6 7 Maneschg C,Rogatsch H,Bartsch G,Stenzl A:巨型古代骨盆神经鞘瘤治疗技术Urol 2001; 7:296-8 8 Cretella JP,Rafal RB,McCarron JP,Markisz JA:MR成像诊断腹膜后神经鞘瘤Comput Med Imaging Graph 1994; 18:209-12 9 Schindler OS,Dixon JH,案例P:腹膜后巨大神经鞘瘤:报告两例病例并回顾文献J Orthop Surg 2002; 10:77-84 10 Yano S,Hida K,Seki T,等:通过前腹部入路手术治疗腹膜后骶前大神经鞘瘤:2例报告No Shinkei Geka 2003; 31:795-800 11 Ogose A,Hotta T,Sato S,Takano R,Higuchi T:Presacral schwannoma with purely cystic form Spine 2001; 26:1817-9 12 Wolpert A,Beer-Gabel M,Lifschitz O,Zbar AP:成人Tech Coloproctol 2002中的骶前肿块管理; 6:43-9 13 Takeuchi M,Matsuzaki K,Nishitani H,Uehara H:女性骨盆的古老神经鞘瘤Abdom Imaging 2007; 33:247-52 14 Hughes MJ,Thomas JM,Fisher C,Moskovic EC:腹膜后和盆腔神经鞘瘤的影像学特征Clin Radiol 2005; 60:886-93 15 Dodd LG,Marom EM,Dash RC,Matthews MR,McLendon RE:“古代”神经鞘瘤的细针吸入细胞学诊断Cytopathol 1999; 20:307-11 LT Camilo Santiago,MC USN *; CAPT Paul A Lucha,MC USN [dagger] *海军医疗中心普外科,620 John Paul Jones Circle,Portsmouth,VA 23708-2197 [dagger]海军医疗中心结肠和直肠外科,620 John Paul Jones Circle,Portsmouth,VA 23708-2197本文中表达的观点是作者的观点,并不反映海军部,国防部或美国政府的官方政策或立场我们是军人会员这项工作准备作为我们公务的一部分标题17 USC 105规定“本标题下的版权保护不适用于美国政府的任何工作”标题17 USC 101将美国政府工作定义为由军事成员准备的工作或美国政府雇员作为该人员的公务职责的一部分该手稿已于2007年11月收到审查修订后的手稿于2008年4月被接受出版军事外科医生版权协会美国2008年8月(c)2008军事医学由ProQuest LLC提供

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